Decalogo per i pazienti affetti da fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia che colpisce esclusivamente i polmoni rendendoli meno elastici, più “rigidi”: questa condizione incrementa il lavoro respiratorio necessario per gli scambi respiratori e questo si manifesta clinicamente sotto forma di affaticamento respiratorio (dispnea).

È una malattia rara la cui incidenza è in aumento, colpisce in prevalenza gli uomini di età superiore ai 50 anni; il fumo rappresenta un fattore di rischio. La causa della malattia resta sconosciuta.

I sintomi sono molto generici. I  sintomi più frequenti sono dispnea da sforzo e tosse secca.

L'esame obiettivo del torace evidenzia all'auscultazione (quando il medico “ascolta” i polmoni con lo stetoscopio) dei rantoli crepitanti “a velcro distaccato” alle basi polmonari. Una radiografia del torace ed una spirometria globale (un semplice esame che valuta la capacità funzionale polmonare) associato alla misurazione della diffusione del CO (che valuta la capacità del polmone di scambiare i gas respiratori) rappresentano gli esami di base per porre il sospetto diagnostico.

La TAC ad alta risoluzione (HRCT del torace) è un esame fondamentale nella diagnosi della fibrosi polmonare idiopatica.  E' un esame radiologico che non utilizza mezzo di contrasto e che permette di ottenere immagini ad alta definizione. In alcuni casi il quadro radiologico HRCT, se valutato da clinici e radiologi esperti,  è diagnostico. Per quanto un'HRCT del torace sia molto più specifica e sensibile di una radiografia, bisogna ricordare che la dose di radiazione a cui ci si espone con una HRCT è significativamente superiore a quella di una semplice radiografia. L'utilizzo di questo validissimo strumento deve essere pertanto oculato.

Nei casi in cui la diagnosi clinico-radiologica non è certa (circa il 30% dei pazienti), può essere necessario ricorrere alla biopsia chirurgica. Si tratta di un vero e proprio intervento chirurgico per ottenere biopsie polmonari di grandi dimensioni che permettano di arrivare ad una diagnosi di certezza. Decisioni di questo tipo è opportuno che vengano prese in accordo con specialisti che hanno esperienza nella diagnosi di questa malattia.
Negli ultimi anni ed in centri specializzati ed esperti è disponibile la criobiopsia, una metodica particolare di prelievo istologico che viene eseguito in corso di esame broncoscopico che permette di ottenere campioni di dimensioni maggiori rispetto ad una normale biopsia broncoscopia (anche se di dimensioni minori rispetto ad una biopsia chirurgica). Tale tipo di prelievo, se analizzato da anatomo-patologi esperti nella diagnosi di interstiziopatie polmonari ha una buona resa diagnostica che si avvicina a quella della biopsia chirurgica con minori effetti collaterali. La criobiopsia  rappresenta una alternativa alla biopsia polmonare chirurgica da offrire ai pazienti che necessitano di un approfondimento istologico.

La fibrosi polmonare è una malattia grave, a decorso cronico e con prognosi infausta. Il pirfenidone è il primo farmaco ad essere stato approvato per la terapia della fibrosi polmonare idiopatica di grado lieve/moderata,  approvato a marzo 2011 dall'EMA e commercializzato da AIFA in Italia a giugno 2013.
Il nintedanib è la seconda molecola ad essere stata approvata per la terapia della fibrosi polmonare idiopatica lieve/moderata. Il nintedanib è stato approvato da EMEA nel 2015 e da AIFA ad aprile 2016.
Il trattamento con queste due nuove molecolare deve essere iniziato e supervisionato da Medici Specialisti con esperienza nella diagnosi e nel trattamento della fibrosi polmonare idiopatica.
Vengono dispensati solo a livello ospedaliero nei centri identificati dalle singole regioni e riconosciuti come centri esperti nella diagnosi e nella terapia della fibrosi polmonare idiopatica.

Il pirfenidone è una molecola con azione anti-fibrotica. Gli studi che hanno portato all'approvazione del farmaco hanno dimostrato un rallentamento della progressione della malattia. Alcune post-hoc analisi suggeriscono anche una riduzione della mortalità.
Il farmaco si assume per bocca durante i pasti a dosaggio crescente.
Bisogna smettere di fumare perché l'abitudine tabagica può ridurre l'effetto del farmaco.
Se vengono prescritti altri farmaci, chiedere sempre allo specialista  se vi sono possibili  interferenze con il pirfenidone che ne controindichino l'assunzione.
Rivolgersi allo specialista in caso di  effetti collaterali dovuti al pirfenidone: disturbi gastro-intestinali  e  fotosensibilizzazione. Quando si assume pirfenidone bisogna prestare molta attenzione all'esposizione solare ed utilizzare creme solari ad alta protezione.

Il nintedanib si assume per bocca e ha dimostrato di rallentare la progressione della malattia e di ridurre gli eventi di esacerbazione acuta di malattia. Il nintedanib va assunto a stomaco pieno e con un bicchiere di acqua. Il maggiore effetto collaterale è costituito dalla diarrea che si controlla con una adeguata dieta, apporto idrico ed eventualmente con l’assunzione di farmaci antidiarroici. Se il sintomo persiste si può prendere in considerazione una riduzione di dosaggio. Altri effetti collaterali sono sempre di natura gastro-intestinale ed il calo di peso.
Gli effetti collaterali del pirfenidone e del nintedanib tendono a ridursi nel tempo.  

Durante il trattamento con questi farmaci bisogna eseguire esami ematici mensili e  prove funzionali trimestrali complete con emogasanalisi a riposo, spirometria globale con diffusione del CO e test del cammino.
Entrambi i farmaci hanno dimostrato un buon profilo di tollerabilità anche nell’assunzione a lungo termine.

Nei pazienti con meno di 65 anni e con diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica bisogna prendere in considerazione la possibile indicazione al trapianto polmonare. Tale opportunità sarà da discutere ampiamente con lo specialista pneumologo di riferimento.

L'ossigenoterapia è un aiuto offerto al paziente per affrontare lo sforzo fisico più o meno intenso. Non esiste possibilità di “assuefazione” all'ossigeno terapia ma si tratta di un vero e proprio farmaco e come tale va assunto seguendo attentamente le prescrizioni del medico.