Che cos’è l'Ipertensione polmonare associata a malattie interstiziali

Con il termine "ipertensione polmonare" si intende un aumento della pressione del sangue all'interno dei vasi arteriosi del polmone dovuta ad un aumento delle resistenze vascolari, con una pressione polmonare media che supera i 25 mmHg. Nel caso di ipertensione polmonare associata a malattie polmonari (gruppo 3) questa può essere dovuta alla distruzione del letto vascolare e/o alla vasocostrizione delle arterie di piccolo calibro e delle arteriole legate alla presenza di poco ossigeno nel sangue arterioso (ipossiemia).

Ci sono alcune patologie multisistemiche che interessano anche l’apparato respiratorio (come la sarcoidosi, la linfoangioleiomiomatosi o l’istiocitosi a cellule di Langerhans, le collagenopatie) in cui i meccanismi patogenetici alla base dell’ipertensione polmonare sono poco conosciuti o molteplici.
In tutte le patologie polmonari lo sviluppo di ipertensione polmonare si associa ad un peggioramento della capacità di esercizio fisico (intesa anche come difficoltosa gestione delle semplici attività della vita quotidiana), ipossiemia e riduzione della sopravvivenza.