Ipertensione polmonare  di grado severo, terapia con prostanoidi

L’ipertensione polmonare è definita dalla presenza a di una pressione media in arteria polmonare (mPAP) superiore a 25 mmHg, misurata con un cateterismo cardiaco destro. L’ipertensione polmonare può essere causata da diverse patologie e di conseguenza anche la terapia è differente. 

La terapia con prostanoidi (epoprostenolo, iloprost, trepostinil) rappresenta un trattamento efficace in caso di ipertensione polmonare di grado severo. La severità della patologia viene individuato con una serie di parametri ottenuti mediante cateterismo cardiaco, ecocardio, test del cammino, esami ematici, sintomi riferiti dal paziente. La terapia con prostanoidi permette un miglioramento di della sintomatologia (riduzione della fatica respiratoria) e dei vari parametri cardiaci, ematici ed emodinamici che risultano particolarmente alterati in questi pazienti.

I prostanoidi sono farmaci con un’emivita molto breve. Per tale ragione ad oggi non esiste ancora una formulazione per via orale. E’ stato recentemente approvato un farmaco disponibile per via orale che è un agonista del recettore della prostaciclina (selexipag): la sua azione è quindi simile ai prostanoidi ma meno efficace, per cui è indicato nella terapia dell’ipertensione polmonare ma non negli stadi più gravi di malattia in cui la terapia indicata resta quella con prostanoidi. Diversi sono i prostanoidi disponibili e con diverse modalità di somministrazione:

Più comuni effetti collaterali dei prostanoidi indipendentemente  dalla modalità di somministrazione sono: rossore del viso e delle estremità, dolore alla mandibola, cefalea, diarrea che possono essere trattati con farmaci sintomatici. Solitamente tali effetti tendono a ridursi con il passare dei giorni e possono ripresentarsi qualora venga aumentato il dosaggio del farmaco. Infatti, per le infusioni nelle 24 ore, il farmaco viene titolato nei primi giorni andando ad incrementare progressivamente la dose. Non esiste pertanto un dosaggio fisso del farmaco, ma dipende da paziente a paziente e nel tempo viene incrementato in base alla risposta del paziente. Per tutte le modalità di somministrazione, è fondamentale che il paziente stesso e i care giver (ossia chi si occupa del paziente al domicilio) vengano istruiti attentamente sul corretto utilizzo dei vari dispositivi  e sul loro funzionamento. Tali apparecchiature vengono prescritte dai Centri di Riferimento per ipertensione polmonare e vengono forniti gratuitamente con tutti i materiali di consumo dalle ASST di riferimento. Esiste poi la possibilità di contattare direttamente i fornitori 24 ore su 24 in caso di mal funzionamento. 

I comuni esami di laboratorio come emocromo, funzionalità renale, epatica ogni 3-4 mesi

Contattare il medico di base per la gestione dei comuni effetti collaterali o alterazione degli esami ematici. In caso di persistenza o aggravamento degli stessi, peggioramento della fatica respiratoria e/o comparsa di edemi alle gambe contattare il Centro di riferimento. Si consiglia inoltre, in caso di prescrizione di nuovi farmaci, di far riferimento al Centro per le possibili interazioni con i prostanoidi in atto.

La scelta tra i diversi prostanoidi è una decisione del  Medico Specialista, in base alle caratteristiche dell’ipertensione polmonare del paziente e alla sue comorbidità. E’ tuttavia una scelta condivisa anche con il paziente che deve essere ben consapevole della gestione di una terapia che deve essere continuativa (non può essere mai sospesa) e prolungate nel tempo.

N Galiè, M Humbert, JL Vachiery et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal, Volume 37, Issue 1, 1 January 2016, Pages 67–119

Segreteria del Reparto di Pneumologia (tel. 0285994506) e Segreteria dell’Ambulatorio di Pneumologia (tel. 0285994156), dalle ore 14:00 alle 16:00 dal lunedì al venerdì