Feeding the breath, Energy for life

All'inizio tutte hanno gli stessi sintomi: un po' di tosse, il respiro che si affatica con gli sforzi, ma tra loro sono diversissime e sono molte, non meno di 150. Sono le malattie rare polmonari, un universo di patologie con nomi spesso difficili come Linfangioleiomiomatosi, Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans, Sarcoidosi, vasculite di Churg-Strauss, Ipertensione polmonare idiopatica, Fibrosi polmonare. La più diffusa in Italia tra queste è la fibrosi, seguita dalla sarcoidosi, malattie diversissime tra loro ma che non sempre, anche per i medici, è facile distinguere. Malgrado le difficoltà che la ricerca incontra a studiare malattie che interessano poche decine o centinaia di pazienti, molto si è fatto in questi anni: sono migliorate le tecniche diagnostiche e ci sono diverse nuove opzioni terapeutiche. Bastino due esempi: l'ipertensione polmonare idiopatica fino a 20 anni fa aveva come unica terapia il trapianto cardio-polmonare, oggi 9 farmaci sono approvati per la sua cura e l'orizzonte prognostico e terapeutico di chi ne soffre è completamente cambiato; la fibrosi polmonare idiopatica fino a 5 anni fa non aveva terapie, anzi, peggio, quelle in uso si erano rivelate nocive, oggi due farmaci sono stati approvati a livello europeo, il pirfenidone e il nintenabid, e molti altri sono allo studio.

L'U.O. di Pneumologia dell'Ospedale San Giuseppe MultiMedica di Milano diretta da Sergio Harari da anni è centro di riferimento per le malattie rare polmonari, una delle poche strutture a livello europeo che si occupa sia delle malattie che interessano il tessuto polmonare, come la sarcoidosi, la fibrosi, le malattie del connettivo (ad esempio la sclerodermia), la LAM (linfangioleiomiomatosi), sia di quelle che coinvolgono i vasi, come le ipertensioni polmonari e le vasculiti. Il centro segue oltre 1000 pazienti con numeri molto importanti se si pensa alla rarità delle singole malattie: oltre 330 fibrosi, 130 sarcoidosi, più di 110 LAM, circa 50 istiocitosi; i pazienti vengono da tutta Italia ma anche da altri paesi europei per trovare qui una risposta e una cura ai loro problemi. Dei problemi medici e della ricerca sulle malattie rare polmonari e i farmaci orfani si parlerà in questi giorni, in occasione del “Congresso Internazionale sulle malattie rare polmonari e i farmaci orfani” organizzato a Milano dal dottor Harari. Il Convegno si svolgerà il 27 e 28 Febbraio in occasione della Giornata Mondiale sulle malattie rare, con la partecipazione di 300 specialisti, provenienti da 13 diversi paesi del mondo, a confronto per, scambiarsi idee, presentare le ultime ricerche scientifiche e soprattutto dare speranze e risposte ai loro malati. Parafrasando il motto di Expo gli esperti pneumologi ne hanno coniato uno loro: “Feeding the breath, Energy for life!” (Nutrire il respiro, Energia per la vita!).

[Fonte Corriere della Sera]