Ho la fibrosi polmonare idiopatica, che futuro mi attende?

La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è una malattia respiratoria rara caratterizzata dalla deposizione di tessuto connettivo o “cicatriziale” nei polmoni; in pratica il tessuto polmonare sano che è un tessuto elastico viene sostituito da tessuto connettivo/cicatriziale rigido e questo impedisce la corretta espansione polmonare durante i movimenti respiratori e compromette gli scambi respiratori riducendo l'ossigenazione del sangue. La malattia si sviluppa in seguito ad una combinazione di fattori genetici ed ambientali predisponenti. Alcuni geni associati alla malattia sono già stati individuati e sono espressi soprattutto nelle forme familiari ma possono trovarsi anche in casi di patologia sporadica, mentre tra i fattori ambientali si riconoscono il fumo di tabacco (il 60% dei malati è fumatore o ex-fumatore), il reflusso gastro-esofageo e l’inquinamento atmosferico (recenti studi clinici hanno evidenziato l’associazione tra esposizione a smog e sviluppo della malattia, progressione ed eventi di peggioramento acuto della malattia chiamati esacerbazioni); inoltre vari tipi di polveri ed inalanti sono ritenuti responsabili della patologia. I sintomi più comuni sono tosse secca e stizzosa, mancanza di fiato lentamente progressiva: nelle fasi iniziali della malattia questa sensazione si manifesta per sforzi moderati o intensi come correre e salire le scale, man mano che la malattia progredisce compare per sforzi lievi fino a manifestarsi a riposo.
Oggi abbiamo a disposizione due farmaci antifibrotici, pirfenidone e nintedanib, in grado di rallentare il decorso della malattia in modo significativo, purtroppo però costituiscono una cura definitiva. Nelle forme che non rispondono alle terapie antifibrotiche il trapianto di polmone rimane una soluzione percorribile, nei casi in cui vi è indicazione (è necessaria un’età inferiore a 65 anni). La riabilitazione respiratoria è considerata sempre utile per migliorare la performance respiratoria e la tolleranza allo sforzo. È poi possibile partecipare a uno dei numerosi studi clinici in corso per valutare l’efficacia di nuovi farmaci per questa malattia, l’Italia è uno dei paesi all’avanguardia nella ricerca in questo campo.