La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è una malattia respiratoria rara caratterizzata dalla deposizione di tessuto connettivo o “cicatriziale” nei polmoni; in pratica il tessuto polmonare sano che è un tessuto elastico viene sostituito da tessuto connettivo/cicatriziale rigido e questo impedisce la corretta espansione polmonare durante i movimenti respiratori e compromette gli scambi respiratori riducendo l'ossigenazione del sangue.
Fibrosi Polmonare Idiopatica: che cos'è e come si cura
Che cos'è la Fibrosi Polmonare Idiopatica
Si tratta (secondo le ultime linee guida) di una forma specifica di malattia fibrosante del polmone ad andamento cronico e progressivo, limitata al polmone, che è riconoscibile all’esame radiologico e anatomo-patologico da un tipo particolare di danno tissutale che viene definito pattern di polmonite interstiziale usuale (pattern UIP).
La malattia si sviluppa in seguito ad una combinazione di fattori genetici ed ambientali predisponenti.
Alcuni geni associati alla malattia sono già stati individuati e sono espressi soprattutto nelle forme familiari ma possono trovarsi anche in casi di patologia sporadica mentre, tra i fattori ambientali si riconosce: il fumo di tabacco (il 60% dei malati è fumatore o ex-fumatore), il reflusso gastro-esofageo e l’inquinamento atmosferico (recenti studi clinici hanno evidenziato l’associazione tra esposizione a smog e sviluppo della malattia, progressione ed eventi di peggioramento acuto della malattia chiamati esacerbazioni); inoltre vari tipi di polveri ed inalanti sono ritenuti responsabili della patologia.
L’IPF può manifestarsi a qualsiasi età ma è rara al di sotto dei 50 anni e la fascia di età più colpita è la sesta/settima decade di vita. Colpisce maggiormente gli uomini, in genere fumatori o ex fumatori. Le forme familiari corrispondono a circa il 5-20% a seconda delle casistiche.
I sintomi più comuni sono tosse secca e stizzosa, mancanza di fiato lentamente progressiva (nelle fasi iniziali della malattia questa sensazione si manifesta per sforzi moderati o intensi come correre, salire le scale; man mano che la malattia progredisce compare per sforzi lievi fino a manifestarsi a riposo).
Altri segni che si possono manifestare sono: dita a bacchetta di tamburo e unghie a vetrino d'orologio, cianosi.
Durante il decorso della malattia possono svilupparsi: insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, embolia polmonare, sovrapposizioni infettive, sangue nell'espettorato (Emottisi/Emoftoe) che non è tipico della malattia ma che deve fare pensare ad una possibile complicanza come lo sviluppo di un tumore polmonare.
L’esacerbazione acuta di IPF infine rappresenta una evenienza assai grave: si tratta di un importante e rapido deterioramento della funzione polmonare con peggioramento della dispnea e degli scambi respiratori e comparsa di nuovi addensamenti alla TAC del torace associata a prognosi spesso infausta.
La malattia si sviluppa in seguito ad una combinazione di fattori genetici ed ambientali predisponenti.
Alcuni geni associati alla malattia sono già stati individuati e sono espressi soprattutto nelle forme familiari ma possono trovarsi anche in casi di patologia sporadica mentre, tra i fattori ambientali si riconosce: il fumo di tabacco (il 60% dei malati è fumatore o ex-fumatore), il reflusso gastro-esofageo e l’inquinamento atmosferico (recenti studi clinici hanno evidenziato l’associazione tra esposizione a smog e sviluppo della malattia, progressione ed eventi di peggioramento acuto della malattia chiamati esacerbazioni); inoltre vari tipi di polveri ed inalanti sono ritenuti responsabili della patologia.
L’IPF può manifestarsi a qualsiasi età ma è rara al di sotto dei 50 anni e la fascia di età più colpita è la sesta/settima decade di vita. Colpisce maggiormente gli uomini, in genere fumatori o ex fumatori. Le forme familiari corrispondono a circa il 5-20% a seconda delle casistiche.
I sintomi più comuni sono tosse secca e stizzosa, mancanza di fiato lentamente progressiva (nelle fasi iniziali della malattia questa sensazione si manifesta per sforzi moderati o intensi come correre, salire le scale; man mano che la malattia progredisce compare per sforzi lievi fino a manifestarsi a riposo).
Altri segni che si possono manifestare sono: dita a bacchetta di tamburo e unghie a vetrino d'orologio, cianosi.
Durante il decorso della malattia possono svilupparsi: insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, embolia polmonare, sovrapposizioni infettive, sangue nell'espettorato (Emottisi/Emoftoe) che non è tipico della malattia ma che deve fare pensare ad una possibile complicanza come lo sviluppo di un tumore polmonare.
L’esacerbazione acuta di IPF infine rappresenta una evenienza assai grave: si tratta di un importante e rapido deterioramento della funzione polmonare con peggioramento della dispnea e degli scambi respiratori e comparsa di nuovi addensamenti alla TAC del torace associata a prognosi spesso infausta.