Fibrosi Polmonare Idiopatica: come si diagnostica

L'esame obiettivo polmonare è molto utile perché all'auscultazione polmonare (quando il medico appoggia sul torace il fonendoscopio) è possibile avvertire i “rantoli crepitanti a velcro distaccato”, rumori tipici delle patologie fibrosanti polmonari, molto precoci, che devono insospettire il medico.
La TAC torace ad alta risoluzione è l’esame principale per porre diagnosi nelle forme tipiche.
Nelle forme atipiche (dove cioè la TAC non evidenzia chiaramente le caratteristiche UIP) si deve ricorrere alla biopsia polmonare che può essere eseguita attraverso un intervento chirurgico in genere in video toracoscopia o attraverso un approccio endoscopico con la criobiopsia polmonare. Quest’ultimo esame prevede un prelievo di tessuto tramite il broncoscopio, viene eseguito in pochi centri esperti, ha una buona sensibilità diagnostica e minori complicanze della biopsia polmonare chirurgica.
Per la valutazione della severità e della progressione della malattia, sono di grande aiuto le prove di funzionalità respiratoria (esame che consiste nel soffiare il più forte e a lungo possibile in un boccaglio collegato ad un piccolo apparecchio misuratore di flussi e volumi polmonari, dopo una lunga inspirazione). Nei pazienti con IPF si osserva un deficit restrittivo, vale a dire una riduzione armonica di tutti i volumi polmonari e una riduzione della diffusione del monossido di carbonio (DLCO), un parametro che misura la capacità del polmone di scambiare i gas respiratori. La DLCO è il parametro che si altera più precocemente nel corso della malattia; si tratta però di un parametro la cui misurazione è meno attendibile dei volumi polmonari e che risente di fluttuazioni non clinicamente rilevanti. 
Per valutare l'entità del danno polmonare e l’andamento della malattia è utile anche l'emogasanalisi arteriosa (un prelievo di sangue arterioso che permette di valutare lo stato di ossigenazione e di anidride carbonica presenti nel corpo) che risulta alterato quando è presente insufficienza respiratoria a riposo ed il test del cammino che ci dà una indicazione sulla tolleranza allo sforzo del paziente e sulla presenza di insufficienza respiratoria da sforzo.