Istiocitosi polmonare: che cos'è, come si diagnostica e come si cura

L'Istiocitosi a cellule di Langerhans è una patologia caratterizzata dalla presenza di lesioni granulomatose distruttive contenenti cellule di Langerhans.
E' osservabile un ampio spettro di manifestazioni cliniche che variano a seconda del numero di tessuti e dei siti specifici interessati. Esiste infatti una forma di malattia multi sistemica che può coinvolgere, oltre al polmone, anche altri organi come le ossa, la cute, l'ipofisi (diabete insipido), il fegato; questa forma generalmente interessa giovani-adulti.

La forma ad interessamento solo polmonare è tipica invece di pazienti adulti forti fumatori o ex fumatori e si caratterizza per il riscontro a livello polmonare di noduli che a seconda dello stadio della malattia tendono a cavitarsi fino a formare delle vere e proprie cisti. Sebbene la patogenesi della malattia sia a tutt’oggi sconosciuta, il fumo riveste un ruolo fondamentale nelle forme ad interessamento polmonare.