Una volta posta la diagnosi, le pazienti affette da LAM sono seguite periodicamente con indagini volte a valutarne l’evoluzione clinica, funzionale e radiologica. Le prove di funzionalità respiratoria, l’emogasanalisi e il test del cammino sono fondamentali per seguire l'andamento e l'eventuale progressione della malattia polmonare. Anche il dosaggio del VEGF-D può essere utile per seguire l’andamento della malattia e la risposta alla terapia.
Oltre alle indagini radiologiche sopra indicate che possono essere effettuate periodicamente in base alle caratteristiche delle paziente, vengono suggeriti come follow-up anche l’ecografia del cuore per valutare le possibili compromissioni della patologia a livello cardiaco e la MOC, cioè l’esame che permette di valutare la presenza o meno di osteoporosi.