Con il termine Pneumopatie Infiltrative Diffuse si indica un vasto gruppo di malattie (circa 200 entità) spesso differenti tra loro riguardo all'eziologia, decorso, prognosi e trattamento, ma che condividono alcuni importanti aspetti clinici, anatomopatologici e radiologici che ne giustificano un approccio comune. Istologicamente si caratterizzano per la presenza di un danno a carico della parete alveolare che può essere infiltrata da cellule infiammatorie, neoplastiche, fluidi, tessuto connettivo con conseguente sovvertimento della struttura e della funzione polmonare.
Pneumopatie Infiltrative Diffuse: classificazione e cause
Si possono classificare in base all’eziologia, riconoscendo patologie idiopatiche, ovvero a causa sconosciuta, e patologie secondarie a infezioni, a farmaci o a sostanze pneumotossiche cui si può essere esposti in acuto o in cronico in ambito ambientale, domiciliare o lavorativo. Le scelte terapeutiche e la prognosi variano notevolmente tra i vari gruppi, per cui identificare una possibile causa scatenante è molto importante.
Causa conosciuta
- Polveri organiche (polmoniti da ipersensibilità o alveoliti allergiche estrinseche)
- Polveri inorganiche (Pneumoconiosi: silicosi, asbestosi, berilliosi, antracosi, ecc.)
- Gas o fumi
- Farmaci
- Radiazioni
- Infezioni (fungine, batteriche atipiche, virali)
Causa sconosciuta
- Polmoniti interstiziali idiopatiche (UIP, NSIP, DIP/RB-ILD, LIP, COP, AIP)
- Pneumopatie interstiziali associate a connettivopatie (artrite reumatoide, sclerodermia, sindrome di Sjogren, Lupus Eritematoso Sistemico, Polimiosite/Dermatomiosite, ecc.)
- Malattie granulomatose (sarcoidosi)
- Neoplasie (linfangite carcinomatosa, carcinoma bronchiolo-alveolare)
- Vasculiti (granulomatosi di Wegener, poliangite microscopica, ecc.)
- Malattie da riempimento alveolare (proteinosi alveolare, amiloidosi)
- Malattie ereditarie (sclerosi tuberosa, neurofibromatosi, ecc.)
- Polmonite eosinofila acuta e cronica
- Malattie cistiche (istiocitosi a cellule di Langerhans, linfangioleiomiomatosi)