Sospetto clinico e iter diagnostico per Pneumopatie Infiltrative Diffuse

Nell’ambito delle pneumopatie infiltrative diffuse a causa sconosciuta rientrano le polmoniti interstiziali idiopatiche e quelle secondarie a connettivopatie, patologie ad eziologia non nota e caratterizzate dal punto di vista istologico, come suggerisce il termine stesso, dalla presenza di un danno a carico dell’interstizio polmonare, ovvero la porzione di parenchima polmonare compresa tra la l’epitelio respiratorio e le membrane basali endoteliali.
Il processo patologico alla base di tali patologie è caratterizzato da un’infiltrazione di natura infiammatoria che coinvolge in prima battuta l’interstizio polmonare e successivamente la parete alveolare e gli spazi aerei, spesso accompagnata da fibrosi, sottoforma di attivazione e proliferazione di fibroblasti responsabili della sintesi e deposizione del collagene. Spesso tutte le pneumopatie infiltrative diffuse vengono definite genericamente “Interstiziopatie” polmonari, ma il termine è  ingannevole, in quanto esistono numerose patologie nell’ambito delle pneumopatie infiltrative diffuse che sono associate anche ad un esteso coinvolgimento alveolare e delle vie aeree.
Sulla base del pattern istologico, come indicato dalle linee guida di riferimento dell’American Thoracic Society e dell’European Respiratory Society, le polmoniti interstiziali idiopatiche sono a loro volta distinte in diversi sottogruppi (Usual Interstitial Pneumonia, Non Specific Interstitial Pneumonia, Desquamative Interstitial Pneumonia, RespiratoryBronchiolitis-associated ILD, Lymphoid Interstitial Pneumonia, Cryptogenetic Organizing Pneumonia, Acute Interstitial Pneumonia) con importanti implicazioni sul piano clinico, radiologico, terapeutico e prognostico.