Il trattamento dell’HP prevede innanzitutto la rimozione dell'esposizione all'agente scatenante, che risulta essere sufficiente nella maggior parte delle forme acute. Nelle forme subacute severe e nelle forme croniche si somministrano corticosteroidi per via sistemica o immunosoppressori.
Sono in corso studi per valutare l'efficacia di farmaci anti-fibrosanti nelle forme croniche che non rispondono alla terapia steroidea-immunosoppressiva.
Le forme croniche hanno una prognosi più severa in particolare se si ha un ritardo nella diagnosi e nell'inizio della terapia o un persistente esposizione all'agente scatenante.
Si può arrivare in alcuni casi nelle forme croniche alla necessità di ossigenoterapia sia da sforzo che a riposo e talora al trapianto polmonare.