La sarcoidosi è una malattia infiammatoria “multisistemica” ovvero che può colpire diversi organi e tessuti ma generalmente interessa i polmoni e i linfonodi mediastinici e cioè le ghiandole linfatiche che si trovano nello spazio compreso tra i due polmoni, detto appunto mediastino. Sono colpiti spesso anche gli occhi, la pelle, il fegato, la milza e i reni; meno frequenti ma più temibili sono l’interessamento del cuore e il coinvolgimento del sistema nervoso.
E’ la patologia interstiziale rara polmonare più frequente, con un’incidenza che varia a seconda dell’età, del sesso, dell’etnia e dell’area geografica considerata, ma in genere superiore a 1 caso ogni 5000 persone.
Sarcoidosi polmonare: cause, diagnosi e terapia
Cause
Le cause di questa malattia ancora oggi restano sconosciute, anche se si pensa che possa derivare da un'eccessiva reazione dell'organismo, in soggetti predisposti geneticamente, a fattori ambientali quali particolari batteri o particelle inquinanti.
Il coinvolgimento degli organi “intratoracici” e cioè di polmoni e linfonodi mediastinici può essere di diversa intensità e quindi gravità, e si distinguono abitualmente 4 stadi di malattia (in base al quadro Rx torace):
- I stadio: vi è il solo ingrandimento dei linfonodi mediastinici, i polmoni non sono colpiti
- II stadio: oltre all’ingrandimento linfonodale vi sono lesioni a carico dei polmoni (in genere piccoli “noduli” che interessano soprattutto le parti più “alte” del polmone)
- III stadio: la malattia interessa diffusamente il polmone e in particolare gli spazi “interstiziali” e cioè quegli spazi che si trovano tra gli alveoli; i linfonodi non sono più ingranditi
- IV stadio: è la forma evoluta e “fibrotica” della malattia, la meno responsiva alle cure
Se il I e il II stadio hanno generalmente un’ottima prognosi (spesso regrediscono spontaneamente o comunque sono molto responsive alle cure) hanno invece minore successo terapeutico il III e soprattutto il IV stadio.
Diagnosi
Viceversa in altri casi meno tipici la diagnosi non può essere posta con sufficiente sicurezza solo sulla base della TAC del torace e del BAL e per avere la certezza diagnostica è necessario anche una biopsia, che potrà essere condotta o in corso di broncoscopia (biopsia di tessuto bronchiale o polmonare) o in casi assai più limitati con intervento chirurgico (asportazione di un linfonodo o di una piccola porzione di polmone).
Una volta posta la diagnosi è sempre necessario anche andare a misurare il grado di compromissione funzionale del polmone, ovvero andare a fare dei test (come la spirometria, il test del cammino etc) che ci danno informazioni su come i polmoni stanno lavorando malgrado la malattia. Questo sarà importante anche per valutare la risposta alla terapia.
Un’altra indagine molto utile sia in fase diagnostica che in fase di monitoraggio è la PET, un’esame scintigrafico che sfruttando l’accumulo nell’organismo di uno zucchero “radiomarcato” valuta l’estensione della malattia e l’intensità della sua attività.
Il nostro ambulatorio offre la possibilità di effettuare le indagini che servono per la diagnosi e il monitoraggio della malattia in tempi rapidi grazie alla creazione di opportuni “pacchetti diagnostici” che consentono al paziente di svolgere le varie indagini nell’arco di pochi giorni.
Terapia
La terapia, quando necessaria (nelle forme iniziali e senza una significativa compromissione funzionale si può anche optare per il solo follow-up), è in prima battuta a base di cortisone con lo scopo di ridurre il processo infiammatorio.
Generalmente la terapia viene proseguita per mesi, e va ridotta gradualmente e sotto stretto controllo medico. Nelle forme più avanzate e meno responsive al cortisone possono essere utilizzati anche altri farmaci immunomodulanti o immunosoppressori quali idrossiclorochina, azatioprina e metotrexate.
Raramente, nelle forme avanzate in cui si instaura una insufficienza respiratoria cronica, il paziente può essere candidato a trapianto polmonare.