Vasculite polmonare: diagnosi

Nella granulomatosi con poliangioite il polmone è colpito frequentemente, ma generalmente sono coinvolte anche le cosidette “vie aeree superiori” ovvero il naso, le orecchie e la gola. Altri organi frequentemente e tipicamente colpiti sono i reni. A livello del polmone si osservano delle lesioni nodulari (identificabili spesso già con la radiografia del torace ma meglio valutabili con una TAC del torace) che spesso sono multiple e bilaterali, di dimensioni variabili, e che possono presentare una parte centrale “cavitata” ovvero vuota, per effetto del processo necrotico che accompagna la malattia. In altri casi la TAC torace può evidenziare aree di addensamento a “vetro smerigliato” dovute a fenomeni di sanguinamento endoalveolare. Il paziente potrà manifestare sintomi cosiddetti “sistemici” quali la febbre, astenia ma anche organo-relati quali tosse o emottisi ovvero emissione di sangue dalla bocca. Per un corretto inquadramento diagnostico generalmente è necessaria, oltre a una TAC del torace, anche una broncoscopia, soprattutto al fine di escludere altre malattie con lesioni polmonari simili e in particolari processi infettivi come la tubercolosi. Nel caso di episodi di emorragia endoalveolare il lavaggio bronco alveolare (BAL, tecnica che permette di raccogliere le cellule del polmone profondo) porterà alla raccolta di liquido ematico caratteristico. Certamente sempre indicate, anche in pazienti apparentemente asintomatici, una visita otorinolaringoiatrica e uno studio approfondito della funzionalità renale (esame urine, clearance della creatinina, proteinuria, ecografia renale etc). Con gli esami del sangue, oltre a una valutazione degli indici di infiammazione aspecifici (VES, PCR etc) si potrà ricercare la presenza di specifici autoanticorpi denominati ANCA (in particolare cANCA) presenti in una buona percentuale di soggetti (anche se non nella totalità) e molto utili ai fini diagnostici se inseriti in un opportuno contesto clinico e radiologico. In altri casi la conferma diagnostica richiederà un approccio bioptico.
 
I pazienti affetti da granulomatosi eosinofilia con poliangite o malattia di Churg Strauss sono invece solitamente pazienti con alle spalle una lunga storia di asma di difficile controllo e con elevati valori di eosinofili (un tipo particolare di globulo bianco) nel sangue. La radiografia del torace e meglio ancora la TAC del torace può mostrare la presenza di sfumati addensamenti polmonari bilaterali. Quando fattibile è sempre utile indagare tali addensamenti con una broncoscopia per raccogliere campioni di broncoaspirato ad uso microbiologico (ricerca microrganismi) e citologico (studio delle cellule) e per effettuare un bronco lavaggio che potrà evidenziare un incremento del numero di eosinofili.
Anche nella malattia di Churg Strauss, trattandosi di una malattia sistemica, possono essere colpiti anche altri organi e in particolare è abbastanza frequente l’interessamento di uno o più nervi (neuriti) oltre all’interessamento delle alte vie respiratorie.
Se presenti determinati criteri la diagnosi può essere posta senza ricorrere ad accertamenti bioptici. In particolare anche in questa patologia è frequente e tipico il riscontro di autoanticorpi di tipo ANCA (in genere pANCA) nel sangue.